Get real time updates directly on you device, subscribe now.
عندما نسمع عن البحر الأبيض المتوسط نتذكر دائماً ألوان الموج المبهجة ورائحة اليود الجميلة، ولكن هناك من يرتبط البحر المتوسط في ذهنه بحمى البحر المتوسط العائلية، التي تعتبر من أشهر أمراض الالتهاب الذاتية والوراثي
أما بالنسبة لتسمية هذا المرض بهذا الاسم فهو يرجع لانتشاره في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط، وكذلك عند العرب، والأرمن، والأتراك.
تُعرف أيضاً حمى البحر المتوسط العائلية (Familial Mediterranean Fever) بالتهاب المصليات العائلي الراجع،
والتي تُعد من أشهر أمراض الالتهاب الذاتية (Hereditary autoinflammatory disorder) التي تسبب آلاماً شديدة في البطن، والصدر، والمفاصل، وغيرها.
للمزيد من المعرفة عن هذا المرض، أنصحك بقراءة هذه المقالة، حتى تتعرف على أسباب المرض، وأعراضه، ومدى خطورته، وكذلك طرق علاجه.
هل مرض حمى البحر المتوسط خطير؟
يتميز هذا المرض بحدوث نوبات متكررة من الالتهاب البريتوني، والتهاب المفاصل، مع حدوث حمى (ارتفاع في درجة حرارة الجسم)، وقد تحدث هذه النوبات فجأةً بدون مقدمات.
وعادةً ما يُشخص هذا المرض في مرحلة الطفولة، ولكن أحياناً يُكتشف مؤخراً في مرحلة الشباب، فلهذا السبب تكمُن خطورة المرض، مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات أخرى بسبب ترك هذا المرض دون علاج.
الأسباب
يتسبب الخلل الجيني الموروث (MEFV) في اضطراب البروتين الناتج عن هذا الجين، وهو بروتين الجهاز المناعي الذي يُسمى البيرين (Pyrin).
ينتج عن هذا الخلل اضطراب في استجابة الجهاز المناعي في الجسم (Immune Response)، مع حدوث عدة التهابات تتسبب في الأعراض التي ستُذكر في الفقرة الآتية.
أعراض حمى البحر المتوسط للاطفال
صورة توضح أحد أعراض حمى البحر المتوسط وهي ارتفاع درجة حرارة الجسم
الأعراض التي تصيب الكبار، تشبه الأعراض التي تصيب الأطفال بشكلٍ عام، ومع ذلك، فهناك بعض الأعراض والعلامات التي تحدث بشكلٍ أكثر شيوعاً في مرحلة الطفولة، ومن ضمن هذه الأعراض التهاب المفاصل والعضلات.
عادةً ما تظهر أعراض المرض في مرحلة الطفولة، وتكون بدايتها في شكل نوبات (هجمات) تحدث دون سابق إنذار، وتشتد الأعراض حتى تصل ذروتها في خلال الاثنتي عشرة ساعة الأولى.
ومن الممكن أيضاً أن تستمر النوبات من يومين إلى ثلاثة أيام، وأحياناً قد تصل إلى عدة أسابيع أو أشهر، وقد يقل تكرار هذه النوبات مع التقدم في العمر.
تتفاوت أعراض ومؤشرات المرض وتشمل:
- ارتفاع في درجة حرارة الجسم (الحمى)
- آلام في البطن (تتطور إلى الالتهاب البريتوني)
- آلام في الصدر
- التهاب وتورم في المفاصل (وعادةً ما يصيب الركبتين، والمعصمين، والكاحلين)
- آلام في العضلات
- طفح جلدي على الأطراف السفلية خاصةً تحت الركبتين
أعراض ومضاعفات أخرى:
- التهاب في منطقة الحوض عند السيدات، ومن الممكن أن يؤدي إلى الإصابة بالداء الالتهابي الحوضي
(Pelvic Inflammatory Disease).
- التهاب كيس الصفن مع احتمالية حدوث ضعف الخصوبة عند الذكور (Male infertility).
- الإصابة بالداء النشواني (Type AA Amyloidosis)، وهو الأكثر شيوعاً في المرضى الذين لم يتلقوا علاج، وقد يحدث بسبب تراكم بروتين الأميلويد (Amyloid)، وهو بروتين غير طبيعي ينتج عنه حدوث التهابات، تتسبب في تلف أعضاء الجسم مثل الكلى.
- الاعتلال الكلوي التدريجي (Progressive Nephropathy) الذي يحدث نتيجةً للداء النشواني، والذي ينتج عنه فقد كميات كبيرة من البروتين تظهر في البول (Proteinuria)، حتى يصل الأمر إلى حدوث فشل كلوي.
- التهاب التامور (Pericarditis) وهو تورم والتهاب الغشاء المحيط بالقلب
عوامل الخطر
- التاريخ العائلي
إذا كان لديك أحد أفراد العائلة مصاب بحمى البحر المتوسط، ستصبح أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.
- الأصل
إذا كان أصل عائلتك من منطقة حوض البحر المتوسط، أو إذا كنت من أصل عربي أو تركي أو أرمني أو يهودي أو إيطالي أو يوناني، فقد تزداد احتمالية إصابتك بهذا المرض.
تشخيص وتحليل حمى البحر المتوسط
- المعايير الأكثر استخداماً في تشخيص المرض هي (Tel Hashomer) والتي تعتمد على بعض الأعراض والعلامات التي تظهر على المريض في شكل حمى، مع واحدة أو أكثر من العلامات الكبرى.
هذه العلامات تشمل ألم في البطن، وألم في الصدر، وطفح جلدي، وآلام في المفاصل، وكذلك مع واحدة من العلامات الصغرى التي تشمل: زيادة سرعة الترسيب (Erythrocyte Sedimentation Rate)، وزيادة عدد الكريات البيض (Leukocytosis)، وزيادة تركيزات الفيبرينوجين (Fibrinogen) في الدم.
- الفحص البدني: حيث يسألك الطبيب عن الأعراض والعلامات التي تشعر بها، حتى يستطيع أن يجمع المزيد من المعلومات.
- الكشف عن التاريخ الطبي للعائلة: لأن هذا الخلل الجيني الذي سبق ذكره يعتبر موروث، حيث ينتقل من الوالدين إلى الأطفال.
- الاختبارات المعملية: والتي تشمل زيادة سرعة الترسيب (ESR)، وصورة الدم الكاملة (CBC) التي توضح ارتفاع نسبة كريات الدم البيض، مما يدل على وجود التهاب في الجسم.
وكذلك تحليل البول الذي يوضح وجود بروتين (Proteinuria)، فإذا وُجد بروتين في البول؛ على المريض أن يقوم بإجراء المزيد من الفحوصات، بما في ذلك فحص البروتين البولي على مدار 24 ساعة، وكذلك اختبارات وظائف الكلى، حتى يطمئن على صحة الكلى.
- اختبارات جينية: هذه الاختبارات مناسبة للمرضى ذوي الأصول أو الخلفية العرقية المعروفة، ويجب اعتبار المرضى الذين تظهر عليهم الأعراض ويحملون على الأقل خلل جيني واحد (MEFV Mutation) أنهم مصابون بحمى البحر المتوسط.
مع العلم أن الاختبارات الجينية وحدها ليست متقدمة بما يكفي لتشخيص المرض، لأن هذه الاختبارات يمكنها تحديد كل تغيير جيني مرتبط بهذا المرض، لذلك هناك احتمالية كبيرة للحصول على نتائج سلبية خاطئة.
طرق العلاج
على الرغم من أنه لا يوجد علاج شافٍ للمرض، إلا أن علاج الأعراض ضروري جداً لتخفيف الالتهابات والآلام، والوقاية من المضاعفات، وكذلك منع حدوث النوبات.
هذا العلاج يشمل:
- مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDS): تستخدم هذه الأدوية مثل الإيبوبروفين والديكلوفيناك في علاج نوبات الحمى والالتهابات، وكذلك تخفيف الألم.
- كولشيسين (Colchicine): يعتبر الكولشيسين فعالاً للغاية في تخفيف التهاب الجسم، ومنع النوبات، والوقاية من المضاعفات التي تشمل الإصابة بالداء النشواني.
يعطى الكولشيسين عن طريق الفم، 1-2 مجم/يوم للبالغين، و 0.5-1 مجم/يوم للأطفال حسب العمر والوزن، وأيضاً تختلف جرعات الدواء من شخص لآخر حسب شدة الأعراض والنوبات، فهذا الأمر يحدده الطبيب المعالج لك.
وعند استخدام الكولشيسين يجب ضرورة الالتزام بالدواء والانتظام عليه، لأن من الأسباب المهمة لحدوث نوبات المرض ومضاعفاته هي عدم الالتزام بالعلاج.
- العلاج البيولوجي (Biologics): في المرضى الذين لا تستجيب حالتهم للكولشيسين، فيصبح العلاج البيولوجي هو الأنسب لهم، مثل إنترفيرون ألفا (Interferon-alpha)، وكاناكينوماب (Canakinumab)، وأناكينرا (Anakinra)، وريلوناسيبت (Rilonacept).
وأخيراً، يجب علينا أن ننصح المريض بأن يتعرف على أعراض مرض حمى البحر المتوسط مبكراً، ويزور الطبيب فوراً حين يشعر بأياً من الأعراض التي ذكرت سابقاً، وذلك لأنه كلما بدأ المريض في العلاج مبكراً، كلما تفادى حدوث نوبات ومضاعفات المرض.
